Neurofibromatos typ 1 (NF-1) är en autosomalt dominant nedärvd sjukdom med prevalens 1/3 000. Café-au-lait-fläckar och kutana neurofibrom är de vanligaste manifestationerna. Kärlpatologi förekommer, frekvensen är osäker. Symtomgivande kärlpatologi förekommer i 1–6 procent av fallen. Kärlpatologin består av stenoser, aneurysm, dissektioner, arteriovenösa missbildningar och klaffmissbildningar samt spontana kärlrupturer och kan drabba kroppens alla kärl, även vener. Multipla förändringar ses ofta. Histologiskt förekommer vid aneurysm och rupturer en diffus fibroblastinvandring och en upphävd histologisk struktur. Vid stenoser föreligger en intimaförtjockning snarlik den vid fibromuskulär dysplasi.I vårt fall och i ett flertal fallrapporter beskrivs kärlväggarna hos patienter med neurofibromatos typ 1 som ytterligt sköra, vilket försvårar kärlkirurgisk intervention och gör att risken för iatrogena skador ökar.