To Örebro University

Systemisk skleros (SSc) är en autoimmun kronisk bindvävs- och systemsjukdom som angriper både hud och inre organ. Sjukdomen karaktäriseras av en unik kombination av autoimmunitet, inflammation, kärlskada och fibrotisering. De flesta SSc patienter har autoantikroppar i serum mot flera intracellulära antigener och ses som ett serologiskt kännetecken för sjukdomen. Dessa autoantikroppar är riktade mot nukleära antigen och kallas för antinukleära antikroppar (ANA). De tre diagnostiskt viktigaste sjukdomsspecifika ANA vid SSc är Scl-70, CENP och RNA polymeras III – men det finns många fler. Syftet med denna studie var att utföra en uttestning av en utökad autoantikroppspanel för systemisk skleros på analysplattformarna EUROBlotOne och Phadia® 250. Som provmaterial användes blodgivare, en interferensgrupp med prover positiva för reumatoid faktor och för heterofila antikroppar, och en kohort med patientprover, som diagnosticerats med systemisk skleros, enligt riktlinjer på reumatologisk specialklinik. Internationella standardpreparationer, externa kontroller från UK NEQAS, samt interna kontroller ingick även. Till EUROBlotOne användes autoantikroppspanelen EUROLINE Systemic sclerosis (Nucleoli) profile, och till Phadia® 250 användes EliA brunnar belagda med humant rekombinant protein för CENPB, RNA polymeras III, PM-Scl100, fibrillarin och Scl-70. Av totala antalet prover fick fler positivt resultat på EUROBlotOne, av den anledning att fler autoantikroppar kunde detekteras och analyseras för på autoantikroppspanelen EUROBlotOne uppvisade därmed en högre sensitivitet, medan Phadia® 250 uppvisade en högre specificitet. Dessa analysplattformar skulle kunna användas tillsammans i kombination, där EUROBlotOne används som en screening, medan Phadia® 250 används som uppföljningsmetod för att konfirmera eventuell positiv reaktion. Denna typ av analys bör främst erbjudas för de som misstänks primärt för SSc, d.v.s. de patienter som utreds på reumatologisk klinik.

Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune chronic systemic connective tissue disease that attacks both skin and internal organs. The disease is characterized by a unique combination of autoimmunity, inflammation, vascular damage and fibrotization. Most SSc patients have in serum autoantibodies against multiple intracellular antigens and are a serological feature of the disease. These autoantibodies are directed against nuclear antigens and are called antinuclear antibodies (ANA). The three most diagnostically important disease-specific ANAs at SSc are Scl-70, CENP, and RNA polymerase III - but there are many more. The purpose of this study was to perform a testing of an extended autoantibody panel for systemic sclerosis on the assay platforms EUROBlotOne and Phadia® 250. As test material were blood donors, an interference group with samples positive for rheumatoid factor and for heterophilic antibodies, and a cohort of patient samples diagnosed with systemic sclerosis, according to guidelines at a rheumatology specialist clinic, used. International standard preparations, external controls from UK NEQAS and internal controls were also included as well. For EUROBlotOne, the autoantibody panel EUROLINE Systemic sclerosis (Nucleoli) profile was used, and for Phadia® 250 were EliA wells coated with human recombinant protein for CENPB, RNA polymerase III, PM-Scl100, fibrillarin and Scl-70. Of the total number of samples, more positive results were obtained on EUROBlotOne, because more autoantibodies could be detected and analyzed for on the autoantibody panel. EUROBlotOne thus showed a higher sensitivity, while Phadia® 250 showed a higher specificity. These analysis platforms could be used together in combination, where EUROBlotOne is used as a screening, while Phadia® 250 is used as a follow-up method to confirm any positive reaction. This type of analysis should be offered primarily to those who are primarily suspected of SSc, namely those patients who are being investigated at the rheumatology clinic.